A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) equivale a um dos tipos de anemia hemolítica, a qual caracteriza-se pela diminuição de eritrócitos por morte precoce das hemácias, causada pela resposta imune alterada contra o organismo. A presença de características térmicas dos anticorpos é o que diferencia esse tipo de anemia, sendo assim subdividida em três tipos, quente, fria e mista. Para classificar os mecanismos imunoquímicos dos autoanticorpos é realizado um estudo de suas reações de acordo com as temperaturas em que atuam. O diagnóstico é feito mediante a sinais clínicos e laboratoriais, além de um teste de Antiglobulina direto (TAD) ou teste de Coombs direto positivo. Sendo assim, foi traçada como questão norteadora, quais as evidências científicas acerca da anemia hemolítica autoimune, seu diagnóstico e tratamentos? Objetivou -se realizar uma revisão bibliográfica narrativa acerca da anemia hemolítica autoimune, diagnóstico laboratorial e características clínicas, a fim de evidenciar possíveis resoluções da problemática e aperfeiçoamento do tema. Para isso, realizou-se uma revisão de literatura com o auxílio da plataforma de busca Google acadêmico e utilizando os DeCS (Descritores em Ciência da Saúde) específicos em português, inglês e espanhol, com o intuito de explorar os tipos, causas, frequência e tratamentos da AHAI. As buscas foram feitas principalmente nas plataformas SciElo, InfoMed, PubMed e revistas científicas, tendo em vista artigos atualizados (2018-2021) e que tratavam sobre AHAI especificamente. A literatura revisada mostrou que, de acordo com o tipo de AHAI as manifestações clínicas, diagnóstico e tratamentos diferem, seja a anemia causada por autoanticorpos (quentes, frios ou mistos), secundaria a outras enfermidades autoimunes ou por medicamentos. Conclui-se que a anemia hemolítica autoimune é uma patologia que apresenta uma clínica marcada por dispneia, náuseas, palidez, amarelamento da pele e do branco dos olhos, dor no peito, e está frequentemente associada a outras enfermidades autoimunes. Dado os fatos expostos, nota-se a importância de um diagnóstico preciso e eficaz. Uma vez que, com uma clínica adequada combinada com resultados dos exames laboratoriais é possível selecionar a abordagem terapêutica mais eficiente para cada caso. A grande dificuldade de diagnóstico da AHAI, está ligada a reatividade da mesma com os exames imuno-hematológicos. Assim sendo, ainda são necessários exames mais sensíveis para esse tipo de reação.